Ангиосаркома

Ангиосаркома является онкологическим заболеванием, носящим злокачественный характер. Развивается за счет мутации клеток, образующих стенки кровеносных или лимфатических сосудов, начавших процесс активного бесконтрольного деления. Опасность в том, что эта болезнь отличается повышенной склонностью к метастазированию и отсутствием чувствительности ко многим препаратам, применяемым в терапии онкозаболеваний, что значительно усложняет лечение. В то же время в современных клиниках применяется ряд новейших методик, уже успевших доказать свою эффективность в отношении ангиосаркомы.

Немного о локализации и классификации патологии

Злокачественный процесс может брать начало из клеток эндотелия (в этом случае разновидность патологии называют «гемангиоэндотелиомой») или же из перителия кровеносных сосудов (тогда диагностируют гемангиоперицитому). Кровеносная система связана со всеми органами и мягкими тканями, следовательно, новообразование может иметь абсолютно любую локализацию (по месту расположения отмечают ангиосаркому сердца, печени, селезёнки, матки). В случае, когда образование атипичных клеток берет начало из эндотелия лимфатических сосудов, говорят о развитии лимфангиосаркомы, и её локализация тоже может быть любой.

Онкологи выделяют несколько видов данной патологии, что важно для правильного выбора тактики лечения и прогнозирования поведения опухоли. В числе таких видов можно отметить:

• кожную идиопатическую ангиосаркому, локализованную на лице и волосистой части головы (самая распространенная разновидность). Также новообразование может появиться на шее, в гортани и на миндалинах. Сначала имеет вид тёмно-красной бляшки неправильной формы, позже появляются болезненные узлы и эрозии;
• кожную пострадиационную, вызванную воздействием высоких радиоактивных доз при лечении рака других локализаций. Новообразование имеет вид тёмно-красных пятен или подкожных узлов, чаще всего образуется в области таза, живота, груди;
• ассоциированную с лимфостазом конечностей. Для этого вида характерно появление новообразования в области плеча или предплечья, в локтевой ямке, на нижних конечностях, например, ангиосаркома стопы, реже – на стенке грудной клетки. Проявляется фиолетово-синими пятнами либо подкожными узлами. Может быть множественной или одиночной;
• молочной железы (редкая разновидность, встречающаяся у женщин после 40 лет). Указывать на опасный процесс может безболезненный узел неравномерной окраски (цвет варьируется от красного до синеватого);
• органов гепатобилиарной системы. Например, ангиосаркома печени (берет начало из плоских клеток эндотелия). Она отличается тем, что изначально проявляется, как и многие другие патологии пораженного органа: желтушностью, недомоганием, плохим аппетитом, болями в области правого подреберья (что задерживает обследование на рак ввиду подозрения иной болезни).

Диагностическое обследование пациента с подозрением на онкозаболевание

Появление симптоматики, характерной для отдельных разновидностей ангиосаркомы, часто в дополнении с общими ухудшениями состояния здоровья, свойственными всем онкологическим заболеваниям, неизбежно приводит пациента к врачу.

Для постановки точного диагноза необходимо:

• первичная консультация медика, включающая сбор анамнеза, оценку общего состояния, физикальный осмотр (пальпация патологической области, новообразования и лимфоузлов), назначение аппаратных методов диагностики и лабораторных исследований;
• рентгенография (позволяет исключить другую патологию и оценить распространенность данного новообразования);
• КТ (проведение компьютерной томографии позволяет получить чёткое изображение опухоли и более точное представление о состоянии тканей органа, определить, началось ли метастазирование опухоли в прилегающие ткани);
• МРТ (проведение пациенту магнитно-резонансной диагностики обязательно, ведь именно на МРТ ангиосаркома видна даже, если она мельчайших диаметров, сканирование помогает получить полноценную картину опухолевого процесса и оценить изменения в разных тканях человеческого организма);
• ПЭТ КТ (метод позитронно-эмиссионной томографии необходим в некоторых случаях, он способен выявить раковые клетки на самой ранней стадии развития, данное сканирование нужно для получения максимально точной информации о распространенности онкологического процесса);
• УЗИ (ультразвуковое исследование необходимо для оценки состояния внутренних органов, а также мягких тканей);
• биопсия. Это обязательная диагностическая процедура, проведение которой позволяет убедиться, действительно ли атипичные клетки носят злокачественный характер и у пациента рак, или же нет (и это доброкачественная опухоль). Данный вид исследования заключается в получении частицы новообразования, затем этот образец ткани направляется в лабораторию для проведения гистологического исследования. Биопсия может быть пункционной (забор материала производится при помощи специального шприца и иглы) или открытой (в этом случае предполагается хирургическое вскрытие опухоли);
• иммуногистохимическое исследование образца (на выявление CD31, в случае ангиосаркомы этот маркер эндотелиальной дифференцировки присутствует в новообразовании в 80% случаев, а в недифференцированных участках его обнаруживают примерно в 70%);
• лабораторные анализы (крови (общие, биохимические) и мочи, что нужно для оценки общего состояния организма).

Способы лечения злокачественной патологии

Программа лечения составляется только после того, как пациент прошел качественное обследование и доктору представлена полная картина заболевания. Для повышения эффективности медики российских и израильских клиник практикуют комплексный подход и комбинирование методик, в числе которых:

• хирургическое вмешательство;
• лучевая терапия;
• химиотерапия.

Особенности проведения хирургического вмешательства

Хирургическое вмешательство с удалением злокачественного образования признано самым эффективным методом. С его помощью удается добиться лучших результатов и существенно снизить риск развития рецидивов. В оперативном вмешательстве по случаю развития ангиосаркомы мягких тканей сразу предугадать область и объемы иссечения сложно, очень важным является её месторасположения и направления роста, обязательно учитывается принцип зональности и футлярной составляющей. Например:

• если злокачественное новообразование локализовано в пределе мышечно-фасциального футляра, тогда иссечение предусматривает и саму опухоль, и мышцу с фасцией. В случае, когда это невозможно, удаляют прилегающую область здоровых тканей;
• если раковая опухоль прилегает к надкостнице, тогда вместе с удалением злокачественного образования проводят резекцию кости (полностью или сегментарно – решается в индивидуальном порядке);
• если за один раз провести тотальную резекцию злокачественной опухоли не удается, пациенту назначается повторная операция. Очень важно, чтобы находящиеся на границе новообразования, мутировавшие клетки, не попали в здоровые ткани, поэтому всегда иссечение предусматривает отступ как минимум на 5 см от новообразования;
• в случаях вовлечения в злокачественный процесс магистральных сосудов и нервов на обширном промежутке, особенно, при затрагивании суставов или кости, может быть назначена ампутация конечности;
• при ангиосаркоме сердца может быть показана пересадка органа.

При всех операциях по поводу ангиосаркомы удаляются близлежащие лимфоузлы. Обязательно после резекции вырезанные части подлежат реконструкции, например, если образовался внешний дефект, то проводится пластическая операция, если затронуты костные ткани – прибегают к имплантации.

Особенности проведения лучевой терапии при поражении сосудов

Во многих случаях в комплексе с оперативным вмешательством прибегают к использованию лучевой терапии. Суть лечения – направленное воздействие радиационного излучения на злокачественные новообразования, в результате чего мутировавшие клетки теряют способность делиться и погибают. Метод используют для мягких тканей, в большинстве случаев выбирается дистанционная гамма-терапия в режиме классического фракционирования с дозой до 70 Гр. и охватом прилегающей области не меньше, чем на 3 см. На каких дозах, продолжительность воздействия и поле охвата облучением – всё это определяется строго индивидуально.

Проводят облучение до или после хирургического вмешательства. До операции с помощью радиоизлучения удается остановить рост опухоли, а после – уничтожить все оставшиеся злокачественные структуры и не допустить рецидива процесса. К лучевой терапии чувствительна первичная опухоль.

Химиотерапия при данном виде онкологии

Если речь идет о низкодифференцированных ангиосаркомах или рецидивирующих процессах, то обязательным этапом лечения является химиотерапия. Суть её заключается в отравляющем воздействии на раковые клетки специальными препаратами. В числе самых популярных цитостатиков можно выделить: Винкристин, Доксорубицин, Метотрексат, Ифосфамид, Циклофосфамид, Паклитаксел.

Проводится курс химиотерапии как до, так и после хирургического вмешательства. Если опухоль неоперабельная и располагается в жизненно важных органах, тогда курс химиотерапии становится основным способом лечения и может дополняться лучевой терапией.

Какие прогнозы у данного заболевания

Несмотря на то, что речь идет о сложном и опасном за счет высокого метастазирования злокачественном процессе, прогнозы на лечение ангиосаркомы благоприятные и зависят от целого ряда факторов:

• места локализации;
• стадии заболевания;
• состояния пациента.

При раннем выявлении пятилетняя выживаемость составляет 85-90%, на третьей стадии – 50%. Конечно, рецидивы усложняют путь к выздоровлению, но обращение в одну из лучших клиник, с отличным высокотехнологичным оснащением и врачами, практикующими лечение с использованием новейших методик – значительно повышает шансы на выздоровление.