Лимфома кожи

Лимфома кожи – это онкологическое заболевание, при котором происходит поражение кожных покровов новообразованиями злокачественного характера, появившимися вследствие аномального неконтролируемого деления клеток лимфатических тканей, имеющими вид бляшек или узелков и сопровождающееся увеличением лимфоузлов. В основном выявляется у людей старшей и средней возрастных групп, и чаще всего это мужчины, в редких случаях диагностируется у пациентов молодого возраста.

Заболевание представляет смертельную опасность для организма, поэтому требует незамедлительного медицинского вмешательства. Несмотря на то, что речь идет об онкологическом процессе с выявлением в опухоли клеточных структур злокачественного характера, современные клиники практикуют применение новейших и эффективных протоколов лечения, что позволяет полностью победить недуг.

Конкретная причина развития патологии пока ещё окончательно не выяснена, но ученые однозначно связывают образование злокачественного клона лимфоцитов (а при лимфоме мутируют именно белые кровяные тельца) с нарушениями в функционировании иммунной системы организма. В числе возможных провоцирующих факторов: наследственная склонность, отягощенный анамнез, чрезмерная солнечная радиация, вирусы (например, Эпштейна-Барра, герпеса), канцерогены.

Особенности развития заболевания, его виды, степени и характерная симптоматика

Лимфома кожи может быть первичной (в этом патология изначально развивается в дермальном слое) и вторичной (образованной больными лимфоцитами, перешедшими из лимфоидного органа, в котором произошло нарушение, приведшее к клеточной мутации).

В образовании раковой опухоли участвуют подвергшиеся мутации Т-, или В-лимфоциты, поэтому, исходя из того, какой вид потерпел патологических изменений, все лимфомы кожи делят на Т-клеточные и В-клеточные. Первые – более распространенные, их выявляют примерно в 70% случаев, вторые – в 20-23%. Есть также отдельная группа новообразований данной природы, которые называют «неклассифицируемые», и на них приходится менее десяти процентов.

Для Т-клеточной лимфомы кожи характерно распространение по поверхности кожных покровов, поражение узлов лимфосистемы и внутренних органов. Визуально проявление такой формы довольно специфично: пятнистые новообразования, четко выраженные, чаще – узелковые, по цвету ярко-красные, бурые и розовые, изредка – желтоватые. Поверхность опухолевых образований покрыта мелкими чешуйками, поэтому Т-клеточная лимфома кожи на фотографиях больше похожа на экзему. Второе название этого вида лимфом – грибовидный микоз. В первое время новообразования отдельные и четкие, с течением болезни количество уплотнений увеличивается, они начинают сливаться, постепенно превращаясь в неровно очерченные багровые или синюшные бляшки.

В-клеточные лимфомы проявляются разнообразными бляшками, оттенок которых может быть от розового до красного с синюшностью. Величина новообразований доходит до 15 см, с дальнейшим развитием процесса они проявляют склонность к сращиванию. При патологическом процессе наблюдается увеличение и изменение структуры лимфатических узлов. Для В-клеточной формы свойственно динамичное прогрессирование.

Для данной группы лимфом предусмотрено отдельное разделение по степени злокачественности (I, II и III), а по клиническим проявлениям есть три формы (узелковая, бляшечная и эритродермическая):

• узелковая лимфома кожи Т-клеточная I степени проявляется плоскими мелкими сиреневатыми и желтоватыми узелками, размер которых примерно, как просеянное зерно. Они безболезненны, располагаются на теле собранными в группы, проявляют склонность к спонтанному регрессу. При активном прогрессировании злокачественного процесса узелки тоже увеличиваются в размере, становятся тёмно-вишнёвого цвета;
• для бляшечной формы I степени характерно наличие на кожных покровах безболезненных новообразований в виде желтоватых бляшек, имеющих нерезкие очертания и размер, превышающий размер ладошки. Для этой формы характерно постепенное разрешение бляшек с образованием атрофированных участков и гиперпигментации;
• если речь идет о бляшечной форме II степени, то ей свойственны стадии развития. В самом начале на кожных покровах появляются розовые шелушащиеся пятна, затем на их месте начинают образовываться красные бляшки с мокнущей поверхностью, проявляющие склонность к периферическому росту;
• если патология перешла в III опухолевую степень, то и бляшки, и мелкоузелковые высыпания преобразовываются в объемные плоские узлы, резко выступающие над кожным покровом в виде куполовидного или полушаровидного образования (цвет может быть багрово-синюшный, насыщенный красный или красноватый с синюшностью, на фотографиях такие лимфомы кожи выглядят как ссадины). В основном они в диаметре в среднем около 5 см, но нередко вырастают размером с апельсин, на ощупь – плотные, с гладкой поверхностью, которая с дальнейшим течением процесса становится чешуйчатой, затем подвергается эрозированию и изъязвлению, а далее – на них появляется некротический налёт, гнойно-кровянистые корки. Новообразования издают зловонный запах;
• эритродермическая форма патологического процесса отличается длительным течением, она может развиваться от 5 до 15 лет на фоне нейродермита или экземы. Кожа поражена покрытием в виде белых чешуйчатых пластинок, отёкшая, с покраснениями, беспокоит сильным зудом. Эту форму называют также синдромом пре-Сезари. Процесс всегда сопровождается увеличением лимфоузлов, кроме того для данной формы свойственны дистрофические изменения ногтевых пластин, усиленное выпадение волос, развитие кахексии.

Для лимфомы кожи присущи также симптомы, свойственные всем онкологическим болезням в виде слабости, утомляемости, перепадов температуры, высокой потливости по ночам, лихорадки, ухудшения аппетита, апатии и безосновательного чувства тревоги, потери веса.

Какие обследования предусматриваются программой диагностики патологии

Для постановки диагноза в случае лимфомы кожи, проводится комплексная диагностика, состоящая из нескольких видов обследований ввиду того, что нужно идентифицировать саму болезнь, установить её степень злокачественности, выяснить тип мутировавших клеток, а также оценить поражения организма и состояние пациента. Для выбора максимально эффективного протокола лечения важно знать об опухолевом процессе всё до малейших деталей, во многом именно от этого зависят прогнозы и выживаемость. В обязательном порядке проводятся:

• клинические исследования крови в лаборатории;
• биопсия (забор частицы патологически измененной ткани для микроскопического исследования). Пробы берутся с пораженных кожных участков, а в некоторых случаях и с лимфоузлов;
• исследование биопсийного материала под микроскопом. Оно проводится с целью дифференцирования формы патологии, установления степени злокачественности и агрессивности опухоли;
• ИГХ (иммуногистохимическое исследование). Оно проводится под микроскопом при диагностике процесса на начальных этапах развития и основывается на визуальной оценке реакции «антиген-антитело» в срезах частицы пораженной ткани кожных покровов;
• ПЦР (полимеразная цепная реакция). Этот способ определения клеточной клональности позволяет уточнить диагноз даже на ранних стадиях, о нём будет говорить присутствие в пробе даже нескольких молекул ДНК возбудителя онкологического заболевания;
• рентгенологическая диагностика (КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография). Эти виды обследований позволяют выяснить распространенность опухоли и оценить степень поражения внутренних органов (грудной и брюшной полостей, лёгких и т.д.).

Современные методы лечения злокачественных новообразований на коже

Основной вид лечения онкологических процессов данного вида – это полихимиотерапия. В основе метода лежит использование специальных лекарственных препаратов противоопухолевой группы (цитостатиков), действующие вещества которых поглощаются клетками и нарушают клеточную структуру, что в итоге приводит к их гибели. Современные протоколы терапии лимфомы кожи предусматривают комбинирование разных лекарств: в обязательном порядке нескольких видов цитостатиков с отличающимся механизмом воздействия, интерферонов, в некоторых случаях – кортикостероидов. Лечение всегда проводится курсами, а дозировку, периодичность и длительность приема препаратов врач подбирает строго индивидуально.

В качестве дополнительных тактик воздействия, при крупных скоплениях поражений, могут быть назначены такие варианты лучевого воздействия как:

• ПУВА-терапия. В основе метода облучение опухоли длинноволновым ультрафиолетовым излучением с использованием фотоактивного вещества для повышения точности воздействия на злокачественные клеточные клоны;
• фототерапия. Перед облучением пациенту предстоит принять фотосенсибилизатор, который повышает чувствительность организма к световому воздействию, в итоге удается разрушить опухолевые очаги, не подвергая риску и облучению здоровые ткани.

Если речь идет об агрессивной форме опухолевого процесса, то в ряде современных клиник в комплекс лечения пациентов вносят операцию по трансплантации стволовых клеток. Введение в организм здоровых кровяных телец помогает ему быстрее восстановить силы и преодолеть заболевание.