Опухоль Вильмса

Нефробластома (опухоль Вильмса) является одним из самых распространенных онкологических заболеваний почек, характерных для детского возраста. Протекать может бессимптомно, а диагностируется при прохождении плановых осмотров у детей. Во взрослом возрасте определяется сложнее и встречается крайне редко.

Причины возникновения нефробластомы, ее характеристика и возрастные особенности

Солидная злокачественная опухоль, характерна высшим уровнем агрессивности, отличается специфическими особенностями структуры, течением болезни. Опухоль Вильмса зарождается еще на этапе утробного развития и может долгое время себя не проявлять. Новообразование является мутировавшей примитивной тканью разных видов. Основная составляющая – ткани почек, реже – хрящевые и мышечные структуры. Такое смешанное из нескольких видов клеток структурирование характерно исключительно для нефробластомы.

Опухоль Вильмса у детей и взрослых одинаково стремительно развивается, дает метастазы на ранних стадиях. Зачастую при определении и формировании диагноза на основании первых симптомов метастазы уже присутствуют, что определяет критическую опасность данного вида рака. Первыми подвергаются метастазированию ближайшие к почкам лимфоузлы, а затем печень с легкими.

Опухоль Вильмса, нефробластома, проявляет себя в возрасте до 15 лет, чаще всего еще до 3-5 лет. Мальчики меньше подвержены риску данного заболевания, чем девочки. Точные причины появления опухоли, список факторов риска точно пока не установлен.

Причиной возникновения патологий являются изменения в некоторых видах генов и хромосом, а именно в первом гене 11-й хромосомы. Любые его отклонения от нормы влекут за собой необратимые последствия, включая образование опухолей или дефекты развития разных функций почек. Любые изменения любой хромосомы могут привести к той или иной форме рака.

Четверть случаев этого заболевания может протекать вместе с аниридией, крипторхизмом, гемигипертрофией, а также аномалиями мочеполовой системы.

Одно из самых частых почечных заболеваний – опухоль Вильмса. Википедия и самые разнообразные информационные ресурсы описывают патологию простым и понятным каждому языком, что позволяет не задавать лишних вопросов доктору.

Чем раньше обнаружена опухоль Вильмса у детей, тем максимально положителен прогноз на будущее.

Существует несколько негативных факторов и групп риска, влияющих на неблагоприятный прогноз:

• инвазия (опухолевидная) почечной вены;
• возраст пациента;
• гистологическая структура новообразования;
• стадия болезни при первичном обнаружении;
• нарушение структуры (разрывы, повреждения) новообразования в первые два периода терапии;
• диссеминация злокачественного образования, наличие метастазов лимфоузлов.

Симптоматика и особенности стадий развития болезни

Этапы развития заболевания отличаются своей классификацией и течением от основных видов рака:

1. первая стадия определяется не размером самого новообразования, а локализацией, то есть, расположен непосредственно в почке, отсутствуют метастазы;
2. вторая подразделяется на А и Б: прорастание капсульного типа без метастазов; бескапсульное течение, но поражены метастазами ближайшие лимфатические структуры;
3. третья А стадия – прорастание опухоли в околопочечное пространство, толстый и тонкий кишечник, брюшину, надпочечники, диафрагму без метастазов. Третья Б стадия – распространение метастазов без масштабного увеличения и прорастания очага опухоли;
4. четвертая А и Б: увеличение размера и массы опухоли, прорастание в один или несколько соседних органов без метастазов; распространение местного типа с метастазированием всевозможных вариаций;
5. пятая стадия – билатеральная опухоль Вильмса, то есть поражение обеих почек.

Опухоль Вильмса у детей, симптомы которой отличаются разнообразием, а не совсем прямым проявлением, усложняют процесс диагностирования на самых ранних этапах. Существует список симптомов, при обнаружении которых необходимо обратиться к специалисту для дальнейшего обследования:

• общее недомогание, слабость, повышенная температура, лихорадка;
• нервозность, раздражительность, частый плач детей;
• бледность, ухудшение аппетита, потеря веса;
• отклонение от нормы артериального давления;
• отеки нижних конечностей.

Обнаруженная на ранних стадиях опухоль Вильмса у детей прогноз на максимально положительный результат имеет выше, чем выявленное заболевание на поздних стадиях.

При наличии следующих заболеваний и патологий необходимо провести диагностику на наличие нефробластомы:

• аниридия (отсутствие цвета глаз, то есть радужки, придающей «огранку» зрачка);
• гипоспадия – неправильное месторасположение открытия мочеиспускательного канала (актуально только в грудном возрасте);
• крипторхизм (неопущение яичка);
• отличающиеся по размеру (укрупненные) внутренние органы;
• гемигипертрофия – одна конечность визуально больше другой (или в целом правая сторона тела отличается размером от левой).

Опухоль Вильмса 4 стадии или другие более поздние этапы развития заболевания сопровождаются специфическими симптомами:

• наличие красных кровяных телец в моче (гематурия);
• повышенное СОЭ в крови (выявляется в результате проведенных анализов);
• кишечная непроходимость, боли в области живота, почек;
• асимметрия живота, увеличение его в размерах;
• затрудненное дыхание, яркая венозная сетка, заметная в области паха, живота;
• при прощупывании живота обнаруживается одно или несколько уплотнений.

Многие из симптомов можно выявить самостоятельно. Зачастую опухоль Вильмса форум или прочие интернет-ресурсы диагностируют неверно, поэтому при обнаружении симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу, ни в коем случае не заниматься самолечением.

Особенности и характеристика процесса диагностирования заболевания

Первичный осмотр проводится педиатром, который может потребовать проведение определенного ряда анализов. При возникновении подозрений на наличие нефробластомы назначается консультация, обследование у специалистов онконаправления.

Для первичного определения болезни, подтверждения диагноза, составления плана лечения, а также формирования прогнозов могут проводиться различные исследования.

К физикальным обследованиям относится:

• осмотр – пальпация, выявление аномалий, относящихся к врожденным, измерение показателей АД, веса, роста;
• анамнез: фиксирование базовых показателей, общего состояния, уточнение в семейной истории наличия онкологических болезней, врожденных патологий и аномалий.

Лабораторное исследование может включать в себя комплекс из:

• развернутого общего анализа крови;
• общего анализа мочи;
• проверки уровня щелочного фосфата, креатинина, остаточного азота;
• изучения уровня катехоламинов.

Чтобы определить тип заболевания (нейробластома, лимфома или карцинома), проводится исследование и анализ снимков:

• УЗИ;
• МРТ;
• компьютерная томография.

При уточнении диагноза проводится:

• сцинтиграфия плюс MIBG;
• тест на онкомаркеры;
• рентген грудной клетки на наличие метастаз.

В качестве дополнительных обследований до старта курса лечения назначаются:

• эхокардиограмма;
• аудиометрия.

В ходе лечения также могут проводиться различные тесты для сравнения показателей и определения степени эффективности назначенного курса терапии.

Анализы образцов тканей проводятся после первых этапов лечения, при 100%-й точности диагноза:

• гистологический анализ;
• молекулярно-генетическое исследование;
• биопсия с применением тонкой иглы.

Поскольку опухоль Вильмса метастазирует в первую очередь в лимфоузлы, а также близлежащие органы, может назначаться ряд анализов различных органов, а не только почек.

Современные методы лечения и особенности составления плана терапии

Опухоль Вильмса у взрослых и детей согласно индивидуальному плану не только диагностируется, но и лечится.

Прежде чем начать какой-либо этап терапии, составляется предварительный план лечения, который может корректироваться в зависимости от результатов промежуточного исследования. Риск-адаптированная программа – это индивидуально спланированное лечение пациента. На основании факторов риска составляется прогноз, который включает:

• степень прогрессирования болезни;
• уровень злокачественности – на основании результатов гистологического анализа определяется темп прогресса роста, агрессивность;
• реакция на пройденный курс лечения;
• изменения, детальные характеристики молекулярно-генетического свойства новообразования.

Процесс лечения подразумевает предоперационную лучевую и химиотерапию, хирургическое вмешательство, послеоперационную химиотерапию, облучение. Также может включаться комплекс различных дополнительных мер.

Если пациенту не более года, то предоперационная химиотерапия зачастую не назначается.

Применение химиотерапии до операции необходимо для:

• уменьшения размера опухоли;
• остановки или замедления процесса роста, скорости распространения метастаз;
• снижения риска нарушения структуры опухоли (разрыва) во время операции.

На следующем этапе лечения опухоли Вильмса нефрэктомия (частичное или полное удаление почки) проводится чаще всего при размере опухоли от 5 см. Предпочтение отдается органосохраняющим операциям и полное удаление одной или двух почек, а также иссечение других поврежденных органов проводится в случае крайней необходимости. При удалении одной или обеих почек пациента включают в список на пересадку органов, применяют гемодиализ для обеспечения нормальной жизнедеятельности организма.

Послеоперационная химиотерапия проводится только при злокачественности иссеченного новообразования и предназначена для устранения последствий опухоли, уничтожения остатков пораженных клеток.

Лучевая терапия (облучение) может быть назначена в комплексе с химиотерапией или как самостоятельный этап и применяется только на пораженные раком участки. Дозировка, количество процедур, масштаб покрытия определяется исключительно в индивидуальном порядке.

Основные возможные последствия лечения:

• их отсутствие;
• нарушение функционирования оттока мочи;
• почечная недостаточность;
• метастазирование в другие органы.

Более точные прогнозы о результатах лечения необходимо уточнять у специалиста.