Опухоль вилочковой железы

Тимус (железа вилочковая) – один из органов эндокринной системы, задействован при кроветворении (как костный мозг), значимость которого не ниже селезенки и лимфоузлов. Нарушения в ее работе в детстве влияют на формирование иммунной системы, а также способность организма бороться с вирусами.

Орган расположен в грудной клетке (верхняя ее часть). Форма железы напоминает двухконечную вилку и состоит из двух элементов, прилегающих друг к другу (иногда могут между собой срастаться). При взрослении и старении организма, цвет тимуса меняется на желтый из-за увеличения количества соединительных тканей и массы жира в его структуре.

Патогенез, причины возникновения и симптоматика рака вилочковой железы

В большинстве случаев изменения тимуса доброкачественные, не представляют собой онкологической опасности, но около 5% случаев все же злокачественные. Болезнь развивается в основном в зрелом возрасте (46-48 лет).

Причины возникновения невозможно точно описать, так как еще не изучены на 100%. Предположительно это воздействие радиации, множественные вирусные инфекции и перенесенные аутоиммунные болезни. Также истоки болезни могут быть еще на уровне формирования эмбриона, из-за сбоев синтеза тимопоэтина и иммунного гомеостаза.

В воспаленном или опухолевом состоянии железа сама может стать причиной целого ряда ухудшений здоровья и способствует ослаблению иммунитета.

Патогенез (то, что происходит) – формирование патологии из клеток эпителия, которые утратили свои характеристики органоспецифичности. Онкология тимуса характерна быстрым ростом, агрессивными метастазами, распространяется по всему перикарду и плевре.

Прямые симптомы опухоли вилочковой железы отсутствуют, но достаточно яркие проявления косвенных могут помочь в своевременном определении характера болезни. Если новообразование присутствует уже и на других органах (проросло), можно выделить:

• нарушения дыхания – стридор, сухой хронический кашель, цианоз, дыхательная недостаточность;
• из-за сбоя кровообращения полой верхней вены проявляется синюшность, изменение внутричерепного давления, отеки рук, шеи, лица, частые мигрени;
• изменения ритма сердца, ощущение давления, боли в области грудины, отек и визуальное увеличение вен шеи;
• может развиваться синдром Горнера;
• элевация диафрагмального купола, затрудненная речь (осиплость);
• дисфагия как следствие давления на пищевод;
• упадок сил, повышенная утомляемость, непослушность мимических мышц (ощущение слабости), расстройство зрения;
• на поздних стадиях болезни – потеря физической массы, анорексия и лихорадка в комплексе с различными иммунодефицитными заболеваниями.

Виды тимомы и этапы ее протекания

Опухоль вилочковой железы в большинстве случаев не имеет характера злокачественного новообразования и при хирургическом удалении не имеет никаких дальнейших вариаций развития болезни. Если новообразование имеет онкологический характер, как у любого вида рака, выделяются четыре стадии развития:

• первая – локализация опухоли только в пределах самой железы, нет распространения на перикард, лимфоузлы и трахею;
• вторая – очаг патологии находится в вилочковой железе, но поражены близлежащие лимфатические узлы;
• третья – опухоль покидает пределы железы, наблюдаются множественные метастазы в лимфатические узлы;
• четвертая – новообразование прорастает в соседние органы (трахея, гортань, перикард и пищевод), все внутригрудные лимфатические узлы поражены и могут наблюдаться метастазы в мозг и легкие.

Виды и типы тимомы определяются целым набором характеристик.

Плоскоклеточный рак вилочковой железы – это основная разновидность заболевания. Очень похож на остальные локализованные разновидности, может обладать клеточно-базальной дифференцировкой. Важно предотвратить появление метастаз и таким образом избежать осложненной формы.

В зависимости от наличия в своей структуре клеток кератина (частиц эпителия), можно выделить неороговевающий или ороговевающий тип. При наличии повышенного уровня лимфоидных незрелых клеток в структуре (носителями свойств опухоли не являются), а также минимальном размере доли компонентов эпителия, необходимо устранить риск образования лимфомы.

Если отсутствует плоскоклеточный компонент, то устранять уже нужно риски саркомы. При выявлении анапластического характера опухоли с отличительными структурами полиморфных единиц дифференцировать придется от поражений метастазами. Та же схема действий при обнаружении мукоэпидермоидного характера опухоли.

Важно чтобы диагностика была проведена компетентными специалистами, поскольку от этого зависит характер и специфика дальнейшего лечения.

Злокачественная опухоль вилочковой железы (первый тип тимомы) характерна особенностями:

• размер новообразования 4-5 см, а в исключительных случаях может превышать это значение;
• является одиночным узлом, или состоит из нескольких розово-сероватых узелков с дольчатой структурой;
• не обладает капсульной формой, но подвержена множественным вторичным изменениям;
• рост опухоли локализован в пределах железы, но может быть классифицирован как кортикальная или тимическая высокодифференциальная карцинома.

Тимома второго В типа (кортикальная) делится также на два вида в зависимости от набора характеристик:

• темноклеточная – характерна пучковидной структурой и гиперхромным ядром, также может быть розеткоподобная или железистая структура;
• светлоклеточная – цитоплазма клетки вакуолизированная, ядро везикулярное, а структура пластовая или пучковая.

Оба типа коркальной тимомы необходимо дифференцировать от поражения метастазами.

Следующий вид – тимома B3 (высокодифференцированная) также имеет пучковую структуру, но отличается повышенным уровнем активности пролиферативности и полиморфизма, выраженного только по краям злокачественного образования.

Тимома 2-го типа встречается крайне редко, но характерна особо крупными размерами ракового узла и может классифицироваться по одному из шести подвидов.

Диагностирование злокачественного характера опухоли вилочковой железы

Возможность выявления на ранних стадиях почти невозможна, так как нет никаких симптомов, способных сигнализировать об изменениях. Диагностика возможна при плановых рентгенологических обследованиях. Только когда опухоль влияет на соседние органы, возможно обнаружение по косвенной симптоматике.

Типы обследований, которые способны выявить патологию на ранней стадии:

• компьютерная томография – при размере новообразования до 3 см безрезультатна;
• рентгеноскопия – наличие специфической тени, формы позволяет определить локализацию, размеры и форму;
• рентгенография – детализация выявленных патологий предыдущего метода диагностики;
• томография;
• контрастное исследование пищевода;
• биопсия – проводится в случае наличия метастаз в лимфоузлы;
• общий и биохимический анализ крови – назначается как дополнительный способ диагностики, проверяется наличие онкомаркеров.

Дополнительные исследования, консультации различных специалистов могут назначаться согласно выявленным особенностям заболевания, характеру протекания терапии.

Способы лечения и профилактика заболеваний вилочковой железы

Видоизмененная вилочковая железа, опухоль которой классифицирована как доброкачественная, подвергается тимомтимэктомии, то есть хирургическому удалению образования вместе с самой железой, лимфоузлами средостения, жировой клетчаткой.

Основные варианты лечения могут применяться как в виде индивидуальной терапии, так и в комплексе:

• тимэктомия – иссечение железы и пораженных близлежащих участков хирургическим методом;
• резекция легкого, диафрагмального нерва, перикарда, магистральных сосудов – в зависимости от степени и характера прорастания образования в соседние органы. Максимальному удалению подлежит не только сама локализованная опухоль, но и все пораженные органы;
• лучевая терапия может применяться как в послеоперационном периоде для устранения метастазов, так и в качестве основного способа лечения;
• неоадъювантная химиотерапия – применима в комплексе трехэтапного лечения для замедления роста, уменьшения размера новообразования;
• трахеостомия или ИВЛ – для пациентов, которые перенесли тимэктомию при возникновении миастенического криза;
• антихолинэстеразные препараты – длительный прием после перенесенного хирургического вмешательства;
• фотодинамическая терапия – применяется в клиниках Израиля, подразумевает использование веществ на основе светочувствительных частиц с дальнейшим лазерным облучением опухоли.

Последний инновационный способ лечения обладает высокой точностью воздействия исключительно на пораженные участки, не травмируя здоровые ткани.

Предотвратить болезнь возможно только благодаря вторичным признакам, наличию сопутствующих болезней. Рекомендуется проводить комплексное исследование при следующих заболеваниях (симптомах):

• миастения – изменение функционирования мышечно-нервных синапсов;
• синдром Шегрена;
• аплазия (красная) – сбой в процессе выработки необходимого количества клеток крови;
• тиреоидит;
• гипогаммаглобулинемия – отсутствие выработки достаточного для защиты от вирусов количества В-клеток;
• полимиозит;
• ревматоидный артрит;
• красная волчанка.

Только специализированное медицинское обследование способно точно определить причины появления тех или иных симптомов, поэтому самостоятельная диагностика, а также лечение противопоказаны.