К сожалению, для злокачественных процессов не существует ограничений по месту локализации или по возрасту, поэтому такой диагноз как ретинобластома, в медицинской практике не удивляет никого. Самое печальное, это то, что болезнь в основном диагностируют именно у детей, но в то же время стоит отметить, что в лидирующих израильских клиниках и в России сегодня применяются достаточно эффективные тактики лечения. По последним показателям в 95% случаев маленького пациента можно вылечить, а в 70% из них – с сохранением пораженного глаза, т.е. прогнозы самые обнадеживающие.
Ретинобластомой называют злокачественное новообразование нейроэктодермального происхождения, которое развивается в сетчатке, сосудистой оболочке или орбите глаза у пациента детского возраста, которое не только отрицательно отражается на зрительной функции, а и способно вовлечь в патологический процесс другие органы, т.е. дающее метастазы. По данным статистики, на долю данного заболевания приходится около 4% от всех злокачественных образований у детей младше 15 лет.
Больше половины случаев возникновения данной патологии носят генетическое происхождение, т.е. детки с врожденным недугом рождаются у родителей, которые сами в детстве имели такой же диагноз. Как правило, у таких малышей симптомы ретинобластомы проявляются до трёх лет (это «пиковый» возраст детской заболеваемости, хотя он нередко затягивается до пяти лет). Болезни в равной степени подвержены как мальчики, так и девочки.
Спорадические (не наследственного характера) случаи наблюдаются реже, их этиология до конца не изучена. К возможным факторам, провоцирующим развитие патологического процесса, относят загрязненную экологическую среду, неблагоприятно высокий возраст родителей, мутацию протоонкогенов в процессе внутриутробного развития плода, но однозначных заключений в части причин пока нет.
Для ретинобластомы, как для опухоли злокачественного характера, свойственен быстрый рост и активное метастазирование по всему зрительному нерву, с последующим проникновением патологических очагов в головной мозг, костный, а также поражение трубчатых костей. По Международному классификатору МКБ 10 её относят к группе С69. Патология требует обязательного адекватного лечения в условиях современной, оснащенной новейшим высокотехнологичным оборудованием клиники, где практикуют инновационные методики, доказавшие высокую эффективность.
Для описания патологии принято руководствоваться несколькими классификациями и разделением на стадии развития.
По происхождению, как уже отмечено выше, опухоли делят на:
Здесь стоит отметить, что в первом случае обычно наблюдается двустороннее одновременное поражение обоих зрительных органов, а во втором – чаще всего только один (например, только правый глаз).
Для болезни свойственно разное распространение, по данному признаку принято выделять две её основные формы:
Что касается стадий ретинобластомы глаза, то для данной патологии их принято подразделять на два варианта, один – расписывают по стандартизированной Международной классификации TNM, а другой – по клиническим проявлениям болезни.
По системе TNM, где «T» – показатель размеров новообразования (Tumor), «N» – вовлечения лимфоузлов (Nodus) и «M» – метастазирования (Metastasis), степени развития процесса отмечаются следующим образом:
В клиническом течении выделяют четыре этапа развития заболевания, в каждом случае симптомы ретинобластомы глаза разные (и по виду, и по интенсивности).
Клиническую картину развития патологического процесса принято описывать условно по стадиям.
Первая – начальная стадия – она же стадия «покоя». В этом периоде субъективной симптоматики не наблюдается, но возникают характерные для заболевания эффекты. В частности, обнаруживается лейкокория (синдром «кошачьего глаза»), в середине зрачка просматривается появление пятна белого окраса (получить представление о данном симптоме ретинобластомы у детей можно по фотографиям, которые представлены сегодня на интернет-ресурсе). Болезнь сопровождается снижением рефлекса отчетливости глазного дна, постепенно начинает ухудшаться бинокулярное и центральное зрение, что впоследствии приводит к возникновению косоглазия.
Вторая – «глаукомы». На этом этапе ухудшается острота зрения, рефлекс глазного дна продолжает падать, образуется мутная с размытостью границ форма. Зрачок расширен. Врач при обследовании обнаруживает такие симптомы ретинобластомы у детей, как воспалительные явления, покраснения белка от выступивших многочисленных кровеносных сосудов, слезотечение, ухудшение подвижности глаза. У пациента развивается светобоязнь. Для этого этапа характерно появление болей, и, кроме локальных, могут беспокоить головные.
Третью называют стадией «прорастания». При ней уже поражено более половины глазного дна и начинается вовлечение в процесс мягких тканей глазной орбиты, с постепенным разрушением стенки и прорастанием в придаточные пазухи, подпаутинное пространство (полость между оболочками головного и спинного мозга). Усиливаются боли, становится явным косоглазие, происходит динамичная утрата зрительной функции.
Четвертая – это так называемая стадия «метастазирования». На этом этапе болезнь активно прогрессирует, уже покинула область локализации, а отделившиеся от опухоли злокачественные клетки обнаружены в головном мозге, костном, печени, костных тканях. Может наблюдаться полная утрата зрения. Как будет проявляться болезнь на этом этапе – во многом зависит от того, какие именно ткани и органы вовлечены в процесс. Также запущенная степень ретинобластомы сопровождается общими признаками онкологических процессов, связанных с интоксикацией организма:
Склониться к тому, что у ребенка развивается ретинобластома, позволяет появление описанных выше признаков, но заболевание требуется идентифицировать от других патологий. Программа диагностики может включать разные процедуры, но для маленьких пациентов они всегда проводятся безболезненно, т.к. ряд методик проводится с анестезией. Назначить могут биомикроскопию, тонометрию, измерение угла косоглазия, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, визометрию и т.п.
Для того чтобы четко визуализировать обширность опухолевого процесса и выяснить степень метастатического поражения других тканей и органов, пациентам необходимо сделать:
Также требуются анализы крови, генетические тесты.
На сегодняшний день существует несколько протоколов лечения ретинобластомы, выбор тактики полностью зависит от того, на какой стадии развития находится заболевание и какова область поражения организма болезнью, а также от выбора клиники (её оснащения, возможностей). Проводиться могут:
Онкоофтальмология не стоит на месте, ученые активно работают над разработкой новых методик лечения пациентов. Например, эффективной и безопасной для здоровых клеток является брахитерапия, которую сегодня часто обсуждают на форумах. Это разновидность лучевой терапии, при котором источник радиооблучения вводят непосредственно в очаг поражения. В случае с ретинобластомой – под конъюнктиву, в непосредственной близости с новообразованием, устанавливается крохотная пластинка с радиоактивным изотопом для прицельного облучения злокачественных клеток. Через время пластинка удаляется.
Инновации коснулись и химиотерапии, точнее – введения препаратов прямо в патологическую область (сетчатку или глазную артерию). Применяется небольшое количество препарата, причем, без его попадания в общий кровоток, а таким образом можно увеличить концентрацию лекарств, значительно сократив побочные явления.
© 2018 Oncoinfo24.ru - Все права защишены.
Карта сайта
